阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么意思

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，以慢性血管内溶血、血红蛋白尿、血细胞减少和血栓形成倾向为特征。

阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于PIG-A基因突变导致补体调节蛋白缺乏，引起红细胞表面膜损伤，在睡眠状态下更易发生，导致溶血性贫血。这种异常免疫反应可引发血小板黏附和聚集，从而增加血栓风险。患者可能经历持续性贫血、黄疸、脾脏肿大等症状，还可能出现乏力、头晕、失眠等不适感。

确诊通常需要进行血常规、骨髓穿刺以及流式细胞术分析。此外，医生可能会建议做血生化检测、电解质分析来评估患者的病情状态。该病症可通过输血、应用免疫抑制剂如环孢素A或抗CD59单克隆抗体进行治疗。对于严重贫血或巨球蛋白血症者，可考虑异基因造血干细胞移植。

患者应避免剧烈运动，以免加重溶血症状，同时保持充足休息，有助于缓解症状并促进身体恢复。

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