阵发性睡眠性血红蛋白尿指的是什么

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，以慢性血管内溶血、血红蛋白尿、血细胞减少和血栓形成倾向为特征。

阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于PIG-A基因突变导致补体调节蛋白缺乏，使B因子持续活化，在红细胞表面形成膜攻击复合物，导致红细胞破坏加速。患者可能出现贫血、黄疸、脾肿大等症状。部分患者还可能伴随有发热、乏力、苍白等不适症状。

可以通过血常规、骨髓穿刺以及流式细胞术来辅助诊断。典型实验室发现包括嗜碱性粒细胞增多、血小板减少和贫血。该疾病的治疗通常需要遵医嘱使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。对于严重贫血的患者，可考虑输血支持。

患者应避免剧烈运动，保持充足休息，确保每日摄入足够的铁质和叶酸，以支持红细胞健康。

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