阵发性睡眠性血红蛋白尿的名词解释

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，以慢性血管内溶血、血红蛋白尿、血小板功能异常和感染易感性增加为特征。

阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于PIG-A基因突变导致补体调节蛋白缺乏，使B因子持续活化，在红细胞表面形成膜攻击复合物，导致红细胞破坏加速。患者可能出现贫血、黄疸、脾肿大等症状。部分患者还可能伴随有骨髓增生异常综合征的症状，如乏力、感染、出血等。

可以通过血常规、骨髓穿刺以及流式细胞术来辅助诊断。其中，血常规可显示贫血、白细胞减少和血小板计数降低；骨髓涂片可见幼红细胞增生明显；流式细胞术检测CD59缺失有助于确诊。通常采用免疫抑制治疗，如环孢素A或环磷酰胺。对于病情严重的患者，可以考虑异基因造血干细胞移植。

患者应避免高风险活动，如献血或手术，以减少溶血事件的风险。饮食上需注意营养均衡，避免摄入过多铁元素，以免加重病情。

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