什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，以慢性血管内溶血、血红蛋白尿、血细胞减少和血栓形成倾向为特征。

阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于PIG-A基因突变导致补体调节蛋白缺乏，使B因子持续活化，在红细胞表面产生C3D抗原，导致红细胞提前破坏。患者可能出现贫血、黄疸、脾肿大等症状。部分患者还可能伴随有发热、乏力、苍白等不适感。

可以通过血常规、骨髓穿刺以及流式细胞术来辅助诊断。其中，血常规可显示贫血、白细胞计数增高，而骨髓涂片则可见幼红细胞增生明显。该疾病通常需要终身维持治疗，常用的治疗方法包括输血、免疫抑制剂以及骨髓移植。对于急性发作期，输血是必要的；而在缓解期，则需使用免疫抑制药物如环磷酰胺进行控制。

患者应避免剧烈运动，保持充足休息，确保每日摄入足够的铁质和叶酸，以支持红细胞健康。

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