什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，以慢性血管内溶血、血红蛋白尿、血细胞减少和血栓形成倾向为特征。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由于PIG-A基因突变导致补体调节蛋白缺乏，使B因子持续活化，在红细胞表面形成膜攻击复合物，导致红细胞破坏加速。患者可能出现贫血、黄疸、脾肿大等症状。部分患者还可能伴随有发热、乏力、苍白等不适。

可以通过血常规、骨髓穿刺以及流式细胞术来辅助诊断该疾病。其中，血常规可显示贫血、白细胞计数增高；骨髓穿刺有助于评估骨髓增生情况；流式细胞术可检测血液中的异常免疫球蛋白水平。该疾病的治疗通常需要遵医嘱使用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物进行治疗。对于急性发作期，还可以考虑输注红细胞或血小板支持。

患者应避免剧烈运动，保持充足休息，确保良好的睡眠质量，以减少睡眠中发生血红蛋白尿的风险。

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